'Kampen ger livet mening. Triumf eller nederlag ligger i Guds händer.'
'Så låt oss fira kampen!'
LORENZOS OLJA
Komorerna, Östafrika Juli 1983.
Vad händer, Omouri?
Vilken hand, Lorenzo?
Den är jättefin.
- Du får den. - Ännu bättre!
En apelsin.
Chungwa moja.
Två apelsiner.
Machungwa mawili.
En ananas.
Det är mamma. Alla hennes systrar är rödhåriga.
Det kallas Murphys hår.
Det är pappa, han är italienare.
Han vill hem till Italien-
- eftersom de amerikanska tomaterna smakar papp.
Men Världsbanken vill ha honom i Washington.
Vad är det här?
Det är jag. Lorenzo Michael Murphy Odone.
Men varför måla på en drake?
Så Omouri inte glömmer oss.
Vilken fin avskedspresent.
Omouri!
Vilken hand?
Var beredd, Omouri!
Här har vi världens smartaste pojke.
TRE MÅNADER SENARE
- Vad är det här? - En teckning.
Här är Komorerna och de små öarna.
- Har du tid ett ögonblick? - Mycket fint.
Ligger Jupiter vid Komorerna? Jag kommer strax, Lorenzo.
- Har Lorenzo problem hemma? - Inte vad jag vet.
I dag började han kasta färg och förstöra andra barns teckningar.
- Han blev väl provocerad. - Nej, det kom plötsligt.
- Retade de dig? - Nej.
- Rörde de teckningarna? - Nej.
- Hur retade de upp dig? - Bara så där.
- Vad gjorde de? - Saker.
- Vad för saker? - Som retade upp mig.
- Fru Odone. - Igen?
Ja, och i dag var det värre.
- Har han problem hemma? - Varför skulle problemen vara hemma?
Ingenting här kan förklara hans beteende. Det är stört.
- Han uppvisar hyperaktiva drag. - Men de upprepar ju saker.
De perseverar.
Lorenzos aktiviteter har en början och ett slut.
En hyperaktiv kan knappast lära sig tre språk.
- Han bör utredas av IDP-kommittén. - Vad är det?
Placeringskommittén. Lorenzo behöver gå i specialklass.
Den specialundervisning han behöver får han hemma.
Det började snöa och han värmde mina händer.
Sedan visade han bilder på fru och barn.
Du är hemsk.
Jag fick vänta tio år på honom...
- och du borde ha betalat. - Det gjorde jag.
Lorenzo har ramlat av cykeln och blöder.
Vad duktig du är.
- Det blir bra. - Allt blir bra.
På juldagen vill alla småkillar prova sina nya cyklar.
Dina föräldrar får tagga ner. Vad ska de göra när du tacklas i football?
EEG är normalt, så även skallröntgen och datortomografin.
Det finns inga neurologiska avvikelser.
- Vi bodde i östra Afrika i tre år. - I Komorerna.
Kan han ha blivit smittad av någon parasit?
Det är möjligt.
Vad gör du?
Hör du mig, gubben?
Det kan vara fel på hörselprocessen. Det är inget fel på örat-
-men hjärnan har svårt att lyssna.
Så något påverkar hjärnan. Men vad? En tumör?
- MS? - Det kan vara många saker.
WASHINGTONS BARNSJUKHUS PÅSK 1984
Hör på mig.
Jag vill att du bor på sjukhuset i tre dagar.
Vi ska ta prover och ta reda på vad det är.
Hör du det här?
Titta på den här punkten.
Blunda.
Blunda hela tiden.
Påsken fanns långt före Jesus.
Den markerade vårens början.
Äggen symboliserar att jorden föds på nytt, som kycklingarna.
Herr och fru Odone.
- Doktor Judalon är redo. - Lorenzo, vill du mata guldfiskarna?
Det går bra, vi är strax tillbaka.
Den här vägen.
Varsågoda och sitt.
Det där oljudet stänger vi av.
- Då så... - Var gärna rakt på sak.
Det finns en samling ovanliga sjukdomar.
Leukodystrofiat. Lorenzo har ALD.
Ett medfött fel på ämnesomsättningen, vilket förstör hjärnan.
Enbart pojkar drabbas, vanligtvis i 5-10-årsåldern.
Förloppet är irreversibelt. Slutet är oundvikligt.
Alla pojkar med ALD dör-
-inom två år efter diagnosen.
Och det finns inga undantag?
Jag är hemskt ledsen.
- Är ni helt säkra? - Ja.
Lorenzo har de typiska symptomen. Han har onormalt höga blodfetter-
-särskilt långa kedjor mättat fett.
Förstör fetterna alltså hjärnan?
Hur då?
ALD-pojkar saknar ett enzym som tar hand om fetterna.
De lagras i nervcellerna, lite som kolesterol i blodådrorna.
På något sätt omvandlas den vita hjärnsubstansen till vätska.
Kan du vara lite mer specifik?
Vi är inte helt säkra på hur det fungerar. Vet ni vad myelin är?
Myelin är det hölje som skyddar-
- nerverna, lite som plast runt elledningar.
Utan det kan nerverna inte leda impulser.
ALD tar bort myelinet.
Det fräts bort, hjärnan förstörs och kroppen slutar fungera.
- Någon måste väl forska på det här? - Vi kan resa vart som helst.
För tio år sedan var det en okänd sjukdom. Vi försöker förstå den.
Jag skulle vilja ge er lite hopp, men...
Så det finns ingen behandling?
Vid den här tidpunkten försöker vi fokusera på vad som kan göras.
Men i det här fallet...
- Kan vi läsa en saga hemma? - Självklart, älskling.
Nu åker vi hem, Lorenzino.
'Adrenoleukodystrofi'
'17 kliniska och patologiska undersökningar'
'Hyperaktiv efter 2 månader.'
'Tillbakadragen, stum efter 2 månader.'
'Synskadad och förlamad efter 6 månader.'
'Blind efter 8 månader, död efter 9 månader.'
'Humörsvängningar, tillbakadragen, förlamad efter 18 månader.'
'Dålig syn, dement, instabil gång, döden.'
'Blind efter 20 månader, döv efter 24 månader.'
'Demens.'
'Talstörningar.'
'Partiell förlamning.'
'Krampanfall.'
'Spasmer.'
'Blind.'
'Döv.'
'Stum.'
'Koma.'
'Död.'
VÄRLDSBANKENS HUVUDKONTOR MAJ 1984
- Doktor Judalon på linje tre. - Jag tar det.
- De väntar på er på mötet. - Tack.
Jag har pratat med Gus Nikolais, professor i neurologi.
Nikolais är expert på leukodystrofi.
Jag vill inte inge falska förhoppningar-
- men han arbetar på en dietbehandling.
Underbart.
Jordnötssmör, rött kött, ost.
Oskalad frukt, spenat, olivolja. Det är ju nyttig mat!
De innehåller långa kedjor av mättat fett.
Jag förstår ändå inte hur de kan vara så farliga för hjärnan.
Hur kan spenat göra någon skillnad?
Människokroppen behöver dessa fetter för att skapa celler.
Överskottet förbränns.
Hos ALD-pojkar kan fetterna inte förbrännas utan lagras i hjärnan.
Och det som lagras förstör myelinhöljet?
Precis. Vi vet inte varför.
Genom att ta bort fetterna från kosten-
- förhindrar vi att de lagras i hjärnan.
- Och om det går? - Neurologiska skador är irreversibla.
Vi hoppas kunna mildra symptomen.
Men ni kan hjälpa oss förstå biokemin bakom denna grymma sjukdom.
Kan Lorenzo delta i vårt försök?
Jag antar det.
Bra. Då ska ni få träffa vår dietist.
Under tiden kan ni få genetisk vägledning vid ärftlig sjukdom.
Det är högst osannolikt att vi skaffar fler barn.
Nej, men dina systrar och deras döttrar kan vara bärare.
- Bara på min sida? - ALD förs bara vidare av modern.
Jag trodde att ni var medvetna om det.
Vi visste att det var medfött, men trodde det var bådas gener.
ALD förs vidare enbart av de kvinnliga kromosomerna.
Fick Lorenzo alltså den här sjukdomen av mig?
Ja, i den bemärkelsen att ALD är kopplad till kön.
Från mor till son.
- Och hur har jag fått det? - Från din mor.
Varför är jag då inte själv sjuk?
Kvinnan är bara bärare, inget annat.
Vid varje befruktning är risken 50 procent för att hon för den vidare.
Det är ett grymt genetiskt lotteri.
- Lotteri? - Det är så godtyckligt.
Det är inte någons fel.
Om Michaelas mamma hade det här, eller hennes mormor...
- varför förvarnades vi inte? - Om man undersökte släktträdet...
Men sjukdomen är så ny att den nyss fick sitt namn.
Du har tillräckligt att klara av utan...
Det här är inte ditt fel.
Tack.
- Det är ingen bra idé. - Så hon vill inte träffa mig?
Hon har packat och är klar.
Förstår du inte? Michaela vill inte träffa någon.
- Inte ens fader Killian? - Michaela går inte ens i kyrkan nu.
- Vad är det som pågår? - Låt det vara.
- Och Lorenzos födelsedag? - Jag ringer.
Det här är fel. Hon behöver sin familj.
Hon är för arg.
- Vi har inte tid att vara arga. - Tänk på vad hon går igenom.
Hon är ju inte ensam.
Hon känner sig ensam och olycklig, som om Gud valt ut henne.
Kanise är bärare och har två flickor, jag är bärare men har inga barn.
Maria har en pojke, men är inte bärare. Bara Michaela är drabbad.
- Det är inte bara hon. - Du har ju redan två barn tidigare.
Hon väntade länge med första barnet, det blir inga fler.
29/5 1984 LORENZO FYLLER SEX ÅR
- Francesco! - Christina!
- Buon giorno! - Mamma hälsar.
Det här är till Lorenzo. Vi har saknat er.
Vi var tvungna att komma.
- Hur är det med Lorenzo? - Han mår bra i dag, tack och lov.
Michaela har det jobbigt, så hon kanske är lite kylig mot er.
Hur snygga kan ni två bli?
- Hur är det? - Bra.
Tänk att ni rest så långt för Lorenzos skull.
- Härligt att vara här. - Kom med mig.
Lorenzos syster och bror har rest ända från Rom.
Det här låter konstigt.
Lorenzos blodfetter har ökat, så vi tar bort dem från kosten.
Blodfetterna har ökat.
Om de här mättade fetterna förstör hans hjärna-
-ska vi så klart ta bort dem.
Försök vara tålmodig, er son har bara stått på dieten i sex veckor.
Hur ser resultaten ut för de andra pojkarna?
Det är för tidigt att utläsa.
Det kommer att visa det uppenbara.
Att undvika äppelskal och pizza har ingen effekt på denna sjukdom!
Är det någon som är en riktig behandling på spåren?
Fransmännen har försökt med benmärgstransplantation-
-och Boston immunsuppression.
- Varför har vi inte hört om dem? - Transplantationerna misslyckads.
Suppressionen är på experimentstadiet och har testats på sex pojkar-
- som alla är mer påverkade än er pojke.
Hur påverkad måste han vara?
Den är som alla andra skolor.
JUNI 1984
- Och där finns en massa läkare. - De bästa i Amerika.
- Vilken färg har korset? - Rött.
Precis.
Jag ska prata med dina föräldrar. Leah mäter ditt blodtryck.
Det är viktigt att ni vet exakt vad som händer.
Det kan bli cellgiftsbehandling. Vi måste sätta immunförsvaret ur spel.
Det är mycket riskfyllt. Han måste vara här i tre veckor.
Lorenzo kan prata och gå, men det kan förändras.
Vill ni ändå att vi fortsätter?
Vi har inga alternativ.
EN MÅNAD SENARE
Sjukhuset uppskattar att Lorenzo ställer upp.
Mina damer och herrar, det här är Lorenzo Odone.
Unge herr Odone, följ med mig.
Du börjar bli stor.
Jag sätter dig här så att alla ser dig.
Tio veckor efter diagnos:
Hemianopsi och horisontell nystagmus.
Pupillreflexerna är normala och det finns ingen förtvining-
-men nackloben börjar påverkas.
- Vad gör alla människor här? - Vad sa du, Lorenzo?
Vad gör alla människor här?
Han undrar vad alla människor gör här.
De är läkare-
- och de vill hjälpa andra pojkar i framtiden.
- Andra pojkar som också har det här? - Ja, gubben.
Tack, Lorenzo.
Vi letar efter sjukdomens ytterligheter.
Först och främst dysfasin, men även dysartrin.
Kan du gå lite? Så ja.
Håll mig i händerna.
Först hade han inga motoriska problem. Nu är gången sämre.
Det beror på hyperreflexi, orsakad av pares.
Bra, Lorenzo. Fortsätt gå.
Bara om du slutar prata så där.
- Hej, herr Odon. - Odone.
Ursäkta. Ellard Muscatine från ALD-stiftelsen.
Vi har hört talas om er pojke. Vi kan erbjuda hjälp.
- Är du läkare? - Nej, jag är maskinist.
Men jag är ALD-förälder.
Det är andra gången för mig, så jag vet vad du går igenom.
Min fru Loretta och jag driver stiftelsen.
Vi erbjuder rådgivning, seminarier och samlar in pengar.
Vi har 500 medlemsfamiljer-
- från Portugal, Israel, Japan och Australien.
Vi blir fler och fler.
Vi ville bara att ni ska veta att ni inte är ensamma.
ALD: S FAMILJEKONFERENS JULI 1984
Ellard Muscatine. Välkomna till konferensen.
- Augusto Odone. - Trevligt att träffas!
- Min fru Loretta. - Så roligt att ni kunde komma.
Det är lätt att förneka att det är något fel överhuvudtaget.
Att vi är starka-
- men det här är rätt plats att släppa ut allt.
Riva ner murarna och släppa ut känslorna.
Det är svårt att tro att det kan bli värre.
Men det blir det.
Det ingen vill prata om är vad som händer eller inte händer i sovrummet.
Vi rörde inte varandra på ett år.
Min man stöttade mig, men det är tungt för männen.
- De svaga sticker. - Även de starka.
Min man var kvar när vår första pojke blev sjuk, men sedan testade vi Jake.
Han ville ha ett helt gäng pojkar-
-och det får han med någon annan.
Tack till föräldrarna som gett bidrag till immunsuppressionsförsöket.
Enligt läkarna har detta bidragit till att öka förståelsen av ALD.
Betty och Tom Knowles, 250 dollar till Coreys minne.
Doktor och fru Liebowits, 500 dollar till Joels minne.
Herr och fru Higgins, tusen dollar till Adrians och Julians minne.
Vi har 26 recept till nyhetsbrevet, men tar gärna emot fler.
Recepten ska ha låg fetthalt och innehålla godkända ingredienser.
- Ursäkta. - Ja?
Vår pojke har följt dieten, men har förhöjda värden av C24 och C26.
Det hände Jaybird också!
Innan vi trycker upp en kokbok bör vi nog säkerställa att dieten fungerar.
- Eller? - Verkligen.
- Det är inte så det går till. - Två familjer har upplevt paradoxen.
Det kanske finns fler?
- Min pojkes värden har gått upp. - Nu är det tre.
Vi kan väl ha handuppräckning och se hur många familjer det blir?
Det är en pilotstudie som måste pågå i ett halvår.
Vi är inga vetenskapsmän. Vi kan inte tolka provresultaten.
Vi kan väl i alla fall ha en handuppräckning.
Det skulle vara missvisande. Experterna kallar det ovetenskapligt.
- En handuppräckning gör väl inget? - Den skulle vara meningslös.
Får jag säga en sak?
Det enda sättet som läkarna kan få resultat är med en studie-
- och statistiska exempel i en kontrollgrupp.
Läkarna måste vara försiktiga. Försöken måste granskas noggrant.
Det är så forskarna jobbar. Det är enda sättet de kan få information.
Så våra barn står till den medicinska forskningens tjänst?
Så tokigt av mig, jag trodde att det var tvärtom.
Ja. Tack.
Dags att återgå till dagordningen.
Varför? Så vi kan diskutera hur vi ska rädda våra äktenskap?
Men barnen, då? Ingen här pratar om barnen.
Tack.
Om inte Mary har något att tillägga-
- vill jag presentera doktor Chapel, som ska visa slemsugen.
Vi ger honom en varm applåd.
AUGUSTI 1984
Håll min hand.
- Och nu berättelsen. - Vilken berättelse?
La notte de San Lorenzo.
- Och vem är Lorenzo? - Mitt skyddshelgon...
och pappas hembys helgon.
- Vad hände med honom? - Han var i Rom.
Jag har glömt.
De onda sa till honom: 'Ge oss din kyrkas rikedomar.'
Lorenzo kommer med tiggarna och de sjuka...
- och säger... - 'Det här är våra rikedomar.'
- Bra, Lorenzo! - Underbart, älskling.
- Och den 10 augusti, i dag är... - La notte de San Lorenzo.
- Stjärnfallens natt. - Då kan allt hända.
Vad gjorde vi när vi kom till Komorerna?
Vi lärde känna landet. Vi studerade och lärde oss språket.
Vi studerade.
Vi borde studera Lorenzos sjukdom som ett nytt land.
- Jag förstår inte. - ALD är så mycket.
För att förstå den behöver vi förstå genetik, biokemi-
-mikrobiologi, neurologi...
- Vi kan inte gå läkarprogrammet. - Läkarna famlar i blindo.
De har satt Lorenzo på någon skum diet.
Och immunsuppressionen är hemsk och verkningslös.
Vi borde inte ha överlämnat honom i deras händer.
Han ska inte lida av vår okunskap.
Vi tar ansvar. Vi läser lite och ser till att bli informerade.
Då förlorar vi tid med honom när han fortfarande kan prata..
Jag vet, men han förväntar sig det av oss.
FOLKHÄLSOINSTITUTET
SEPTEMBER 1984 5 MÅNADER EFTER DIAGNOS
Jag vill att Lorenzo slutar med dieten.
Han har ätit papp i 19 veckor till ingen nytta.
- Och ge honom vad? - Mat som barn gillar.
Full med fetter som förstör myelinet?
Hans blodfetter stiger med dieten. Det känns märkligt.
Vi vet för lite. Vi vet alldeles för lite.
Jag ska visa dig en sak.
- En diskho? - Precis.
Här har vi kranen, diskhon och avloppet.
Långa kedjor av mättat fett kommer in via vår mat.
De produceras även av kroppen själv.
- Biosyntesen. - Precis.
Normalt är de ofarliga eftersom enzymet inte släpper igenom dem.
Lorenzos enzym fungerar inte. Det är stopp i avloppet.
Vi vet att långa kedjor av mättat fett består av kolatomer.
C2, C4, C6, hela kedjan.
Hos Lorenzo har det mättade C24 och C26-
-höjts till fyra gånger det normala.
Här kommer paradoxen, eller mysteriet.
När vi minskar intaget av mättade fetter-
- så går värdena upp, i stället för ner.
Då borde han sluta med dieten.
Inte precis, Michaela.
Vi ska inte göra som läkarna. Vi ska inte agera utan att veta.
Varför höjs nivån när vi stänger av kranen?
Jag gifte mig med en rörmokare.
Du gifte dig med en enkel man som ställer enkla frågor.
- Mat för hjärnan. - Tack.
OKTOBER 1984
'Långa kedjor mättade fettsyror'-
-'i försök på råttor'-
-'i försök på råttor...'
Polska råttor! Jag har en förklaring till paradoxen.
Ge din smarta mamma en puss.
Polska råttor har en sjukdom fettsyror inte lagras.
Kranen är vad vi äter.
Och kranen för biosyntesen.
När man tog bort en sorts fett från kosten-
- kompenserade kroppen med att överproducera det.
Om det här stämmer på människor...
Dieten fungerar inte om vi inte kan stoppa överproduktionen.
Sakta ner biosyntesen.
För det behöver jag två pussar.
I rapporten talar man om manipulation av fettsyror.
De hindrade råttorna från att inte producera en sorts fett-
-genom att ge dem en annan sort.
Vi kanske kan få Lorenzos kropp att sluta producera C24 och C26-
- genom att berika kosten med en annan sorts fett.
Det här borde översättas.
- Jag har en nyhet. - Ett brev från Omouri.
Han ville inte öppna det innan ni kom hem.
Omouri.
I morgon kommer de polska råttorna att prata engelska med oss.
Jag har funderat.
Jag hittade artikeln av en slump.
Den skrevs av en biokemist som säkert inte visste något om ALD.
Vi har fått en ny infallsvinkel.
Det kan ta flera månader.
Det kommer fler ledtrådar som tar mer tid. Tid vi inte har.
Alla experter som jobbar var och en för sig, med varsin pusselbit.
Ett symposium är det bästa sättet att snabbt utbyta information.
Det är en bra idé, men får jag säga en sak?
Hur många barn dör i USA varje år när de kvävs av pommes frites?
Många fler än de som har ALD.
Vår sjukdom är för liten för att uppmärksammas och tilldelas medel-
- särskilt med Reagans ekonomiska politik.
Det låter som en bra idé, men den lyxen har vi inte råd med.
Vi förstår. Vi har därför gjort en budget för 40 deltagare i två dagar.
Det kan går för 35 000 dollar. Vi står för insamlingen.
- Ni kan inte betala... - Det är det minsta bekymret.
Institutet tar ingen risk, vi ersätter ett eventuellt underskott.
Vi tog oss friheten att skriva en inbjudningslista. Ursäkta oss.
Vi vill ha två villkor uppfyllda. Vi vill att behandling uppmuntras-
- och att Michaela och jag får delta i diskussionen.
Martha, nu får du mer arbete, men det är i ett gott syfte.
Vi ska ordna det första symposiet om ALD.
- Vi borde underrätta Muscatine. - Stiftelsen kan vara medarrangör.
De kanske t.o.m. kan ge ett ekonomiskt bidrag.
Vi kan ta det i samband med nästa familjekonferens?
- När är den? - Nästa sommar.
- Det är nio månader dit. - Vi behöver den tiden.
- Det tror jag inte. - Hur ser din tidsplan ut?
Om fem veckor. 10-11 november.
- Omöjligt. - Inte då.
Varför är det så bråttom?
Som ALD-förälder vet du svaret på den korkade frågan.
- Du gör det på fel sätt. - Vi gör i alla fall något.
- Jag förstår inte. - Han vill ha ny blöja.
Fru Muscatine...
- De borde hängas i sina ögonfransar. - Hjälper de inte till?
Det verkar inte så. Jag kan ta honom.
- Ska ni belåna huset? - Inte förrän jag måste.
De två senaste månaderna har jag försökt få pengar till-
- MS, plötslig spädbarnsdöd och cystisk fibros.
- Varför inte ALD? - Politik och konst är mitt bord.
Min läsekrets vill ha balans. Just nu kan jag inte skriva mer om medicin.
Kanske om en månad.
Du borde träffa min son.
Mina vänner. Det här är så generöst.
Våra fruar vill gärna bilda en välkomstkommitté.
Underbart.
Vi kommer både att spara pengar och mätta dem.
Franska croissanter till frukost, plockmat från FN till lunch-
- engelsmännen ordnar afternoon tea-
- och en fantastisk italiensk kock lagar middagen.
Behöver du hjälp? Jag kan slicka kuvert.
Det här är åt din pojke.
- Bästa ekogrönsakerna i Virginia. - Tack.
Minns du inte mig? Wendy Gimble. Stiftelsens familjekonferens.
Visst. Du har två pojkar.
Vi förlorade Jaybird, men Jake mår bra.
- Du gör ett fantastiskt jobb. - Hej, Jake. Kom in.
När jag läste om vad du gjorde ville jag hjälpa till.
Kom och träffa de andra.
- Är det Lorenzo? - Ja.
Jake är i din ålder.
Titta, en stor pumpa. Kom så tittar vi på den.
Vad är det?
En gång till.
I morse kunde jag fortfarande förstå honom.
FÖRSTA INTERNATIONELLA ALD-SYMPOSIET 10/11 1984
Hur lång tid skulle det ta?
- Vad säger ni, professorn? - 7-10 år.
Forskning har sin egen tideräkning.
Våra ALD-pojkar har i ett halvår ätit en kost utan C24 och C26.
Men trots undantagen i kosten har de långa fettsyrekedjorna-
-i vissa fall ökat.
Den kompensatoriska ökningen tror jag beror på biosyntesen.
Men om du kan bibehålla dieten och förhindra biosyntesen...
- så har du en behandling. - Inte precis.
Det skulle sänka fettsyrorna till normal nivå.
För att förhindra biosyntesen-
- har ni övervägt fettsyremanipulation?
Det finns litteratur. En rysk eller polsk råttstudie.
Jag har kopior. Polsk vetenskaplig tidskrift, 1979, nummer 2.
De tillsatte en fettsyra i kosten och minskade biosyntesen i den andra.
Jag minns artikeln. I Kanada har de sett samma resultat på minigrisar.
Jag har sett det i mänskliga celler. ALD-celler.
Jag tog fibroblast från ALD-patienter.
Varje gen bär på samma defekt. Jag tillförde olein-
- och minskade nivåerna av C24 och C26 med över hälften.
Var det olein?
Enkelomättat C18. Finns i olivolja.
- Det kan väl utgöra en behandling? - Sakta i backarna.
Vi vet inte om det fungerar på människor.
Testa olivolja på en patient.
Olivolja är inte tillåtet i dieten. C24, C26.
Ta det doktor Rizzo tillsatte i fibroblasten.
Rent olein är mycket giftigt för en frisk cell.
Det måste vara i triglyceridform, som är ätbar.
Det går inte att få tag i.
Kan man inte ta vanlig olivolja och ta bort C24 och C26?
Det går. Men det är både komplicerat och dyrt.
Särskilt i stora kvantiteter.
- Har du kontaktat något kemiföretag? - Ingen ställer upp på det.
Inte för ett experiment utan marknad.
- Så ni har inte försökt? - Nej.
Ätbar form. Triglycerid.
Kan någon annan hjälpa mig?
- Vilken anknytning? - Forskningsavdelningen.
- En triglyceridform av olein.
- Ert namn, doktor...? - Jag är inte doktor.
Jag är mamma till ett sjukt barn.
- Mamma. Och vad söker ni? - Olein.
Alla linjer är upptagna.
Pappa har gjort spaghetti med basilika, kryddan för vår prins.
Kom igen nu. Ta en liten bit.
Det är Lorenzos enda hopp.
Han hör av sig inom en timme.
- Det är 301... - Jag har numret.
- Tack. - Ingen orsak.
När salivreflexen försvagas, får han allt svårare att reglera saliven.
Vi måste vara på vår vakt.
Om saliven når luftrören blockeras luftvägarna.
Sätt tummen över ventilen och släpp när suget ska upphöra.
Det här är ProtoChem. Här kommer herr Pellerman.
- Ni söker olein. - Ja, i triglyceridform.
Ni har tur. Vi har testat det som smörjmedel för industrin.
- Industrin... Går den att äta då? - Det är en renad olivolja.
- Enkelomättad C18 i triglyceridform? - Ja.
- Säkert? - Vi har faktiskt en liter över.
Hur får vi ta på den?
- Ursäkta? - Hur får vi tag på den?
Vackert. Och självklart helt ofarligt.
Du pratar med en italienare. Det är bara olivolja.
Det är ofarligt, som socker.
För en diabetiker är socker livsfarligt.
Vi vet inte om Lorenzo kan bryta ned fett.
I sju månader har Lorenzo haft sin diagnos. Nu kan han inte röra sig.
Jag är vetenskapsman och ni har bara nytta av mig om jag är objektiv.
Jag är inte vetenskapsman, jag är pappa.
Ingen bestämmer vilken dressing jag har på mitt barns sallad.
Medicinsk vetenskap är inte som fysik som besitter matematisk exakthet.
Eftersom det gäller människor som lider-
-kan det verka hjärtlöst.
Allt samarbete mellan oss måste vara inofficiellt.
- Vi tänkte 40 gram om dagen. - Det är för mycket.
Ge 30.
Mer än så kan skada levern.
De ska just sätta sig.
Vi skickar i väg blodet för att fastställa ett nuläge.
I dag börjar kampen mot sjukdomen.
Då var det klart.
I år firar vi Thanksgiving lite tidigt.
Med en barracuda som på Komorerna.
Pappa har gjort den med dill.
Sedan har vi en särskild olivolja som mamma har hittat.
Då så.
Då så, Lorenzo.
21/11 1984
EN MÅNAD SENARE
- Så där ja. - Fin jobbat, killen.
Din moster menar 'fint'. I det här huset vårdar vi adverben-
- vilket du också gör, när du får tillbaka rösten.
Fru Odone? Doktor Nikolais kontor.
Lorenzos nivåer av C24 och C26 har sjunkit något.
- Cirka 15 procent. - 15 procent?
Doktorn varnade för att ta ut glädjen i förskott.
- Får jag känna en gnutta glädje? - Vi vet mer nästa månad.
Tack.
Hjälp!
Vad hände?
Hämta något att trycka ned tungan med.
Är det som ett epilepsianfall?
Det är inget anfall, utan kramper som utlöses av saliv i luftrören.
- Vi har sugit upp den. - Jag vet.
Men lite fastnar ändå i luftstrupen.
Ett friskt barn kan hosta upp det-
- men hos Lorenzo skapar reflexerna det som ni just såg.
Vad gör vi om det händer igen?
Hjälp honom genom det. Vi famlar alla i blindo. Han kan få något lugnande.
Men förstår han vad som händer medan det pågår?
Det är möjligt.
Och om det händer igen kan vi prata lugnande med honom.
Det är möjligt.
50 procent lägre? Tack så mycket.
Fantastico!
Vi är inga vetenskapsmän, men vi har observerat det här.
Låt oss göra det på vårt sätt.
- Okej. - Adjö.
- Nikolais tycker det är intressant. - 50 procents nedgång?
Det är för tidigt att dra några slutsatser-
- och Rizzo kan tänka sig ett försök utan att berätta för de andra.
Det är oetiskt.
- Något som kan få kosten att fungera. - De måste få höra om det.
Vi ringer Muscatine.
- Skämtar du? - Jag kan offra mig.
Ta det lugnt, Michaela.
Utsökt. Det var värt 50 mils resa.
Efterrätten.
Lite vetenskap, Loretta.
- Tack. - 'Kära ALD-föräldrar.'
- Ska vi skicka ut det här? - Ja. Vi kan betala portot.
- Ni förespråkar ju en behandling. - Nej, endast en förändring i dieten.
Det vore fel att inte informera de andra föräldrarna.
Vi har en läkarpanel, vars rekommendationer vi följer.
Det är ju de som är läkare.
Nikolais känner redan till det här, men han gör ingenting.
Han tar sitt ansvar som forskare.
Nej, han har en annan agenda.
Det är inte alltid forskarna har samma mål som föräldrarna.
De är människor och kan också ha fel.
Som ordförande i stiftelsen representerar ni oss, familjerna.
Familjerna blir bäst betjänta av information.
Vi ber er bara att skicka ut det här brevet till dem.
Våra föräldrar lider utan att ingjutas med falska förhoppningar.
Vi kan inte ge plats åt alla idioter som erbjuder aprikoskärnor.
Det här är ett extrakt från olivolja-
-en idé som framfördes på symposiet.
Det fungerar på Lorenzo med ett mätbart resultat.
Borde inte de andra föräldrarna få veta det?
Det är ju en obotlig sjukdom, så de har rätten att välja.
Och om de känner som vi gör, kan de sätta press på läkarna.
Vi måste utmana de här killarna.
Om folk inte pressar och ifrågasätter...
- hur kan saker gå framåt? - Men vi känner att det går framåt.
Vi vill bara få i gång ett samtal med läkarna.
- Sköter vi inte stiftelsen? - Vi säger bara...
Ska ni lära läkarna deras jobb? Det är arrogans.
Arrogans?
Det är arrogans.
Det kommer från det latinska ordet arogare.
Det betyder att hävda något för sig själv.
Jag hävdar rätten att slåss för min pojkes liv.
Och ingen läkare, forskare eller stiftelse-
- ska få hindra mig från att ställa frågor som kan rädda-
-livet på min pojke.
Ni har ingen rätt att undanhålla information.
Vårt jobb är att lugna föräldrarna, inte göra dem upprörda.
Om läkarna tror ni är något på spåren får vi veta det-
-i sinom tid.
Så de har så mycket makt att ni tiger?
Det är inga gudar.
Denna flathet äcklar mig!
Du tror att du vet så mycket!
När vår förste pojke blev sjuk grep vi efter halmstrån.
Men det bästa var att han togs ifrån oss snabbt.
Tommy... Han har levt i tre år-
-två av dem som blind.
Han är en grönsak.
Om ni inte förnekade detta skulle ni inte låta er son lida.
Har ni tänkt tanken att han kanske inte vill vara med längre?
FEBRUARI 1985
Det måste vara ett misstag.
Inte enligt Nikolais.
Ska vi höja dosen?
Han är för skör. Mer kan skada hans lever.
Lorenzo, lyssna på mig!
Vi räknar tillsammans.
Lyssna bara på mammas röst.
Ett, två, tre...
Jag har varit sjuksköterska i 18 år-
-och åtta av dem inom barnsjukvård.
Man kan inte alltid göra rätt-
- men pojken borde inte vara hemma.
Han borde vara på ett välutrustat sjukhus.
- Varför säger du inte vad du menar? - Det här känns inte rätt.
Då känns det inte rätt för oss.
Jag kan inte vara kvar längre.
Jag slutar.
- Jag kan stanna till... - Du kan sluta i kväll.
- Michaela... - Förmedlingen får en check.
Ruth, vi är lite slutkörda.
Hon pratar om placering. Det är en omskrivning för hospis.
Lorenzo har fått utstå mycket. Vi vill inte ha någon misströstan.
Hon är helt utmattad.
Någon var tvungen att säga ifrån. Lycka till.
MARS 1985
Buona sera, Odone. Titta här.
Titta på det här.
Här är vi.
Det var i juni 1983, 21 månader sedan.
Ni måste vara snälla mot er själva.
Om vi visste varför det bara hjälpte till hälften-
-skulle vi kunna planera nästa steg.
Hur många morgnar har jag hittat dig under en hög papper med ljuset tänt?
Sedan släpar du dig till kontoret.
Hur länge kan det fortsätta?
Hur ska du kunna försörja er när du blir sjuk?
Han är ju mitt barn!
Christina och Francesco också, och dem har du inte träffat på ett år.
Lyssna på mig.
Det måste finnas ett liv utanför Lorenzo.
Ska jag ge upp det här nu?
Även om nivåerna blir normala kan hjärnan inte reparera sig själv.
Hur mycket myelin finns kvar?
Nu räcker det.
Säg inte så. Jag vet att du gör det.
Men det gör inte hon.
Hjälp mig med Michaela. Hon varken äter eller sover.
Jag tror hon snart bryter ihop.
Hon kan inte släppa Lorenzo.
Stackars Deirdre.
Hon pratar som blott en barnlös kvinna kan.
- Det var med kärlek. - Jag säger bara vad jag ser.
För bådas skulle måste det finnas ett liv bortanför Lorenzo.
Han vill leva, trots att han saknar röst. Han uttrycker sig genom oss.
Om du inte förstår det bör du inte vara kvar.
Hon är din syster!
- Du har tappat förståndet. - Du borde gå.
Hjälp henne packa. Jag går till vår son.
Nu har hon blivit galen.
Är jag galen för att jag står upp för vår son?
Galen i huvudet.
Endast en galen kvinna förskjuter Gud och sin familj.
- Förlåt, det var inte meningen. - Håll tyst!
Hur kan jag njuta när han inte kan njuta av något?
Hur kan du säga att du älskar honom? För dig är han ett biokemiskt pussel.
Du skyller på alla utom dig själv och ditt förgiftade blod!
Fru Odone!
Har du slangen?
Nicka inte. Jag tittar på Lorenzo.
Titta på mig! Titta rakt fram.
Vi räknar: Ett, två...
Jag ger honom lugnande. Jag ser ingen annan råd.
Hur kan han ha så långa anfall?
Augusto...
Jag tror inte han behöver stå ut så mycket längre.
Jag kan ta honom. Du behöver vila.
Det går bra. Men gärna en kopp kaffe.
Lorenzo, lyssna på mig.
Hör du mig?
Om det här är för svårt för dig-
-så flyg så fort du kan till Jesus.
Det går bra. Mamma och pappa klarar sig.
Jag har sällan sett en så uthållig pojke.
Det finns en säng där uppe.
- Inte på hospis. - Det blir lättare för alla.
Då skulle jag inte hedra Lorenzo.
Kom.
- Vad är det? - Kom.
Syster.
I dag ska vi äta upp allt.
- Jag är inte hungrig. - Du ska äta.
Sätt dig.
Från och med i morgon behöver Odone all energi de kan få.
Vårt mål var att få Lorenzos blod normalt-
- och med oleinet gick det till hälften.
- Det var bara tur. - Mer än bara tur.
Det var tur. Rizzo såg något i testet.
Han testade det på Lorenzo.
Rizzo såg en 50-procentig minskning i fibroblast, vi såg den i Lorenzo.
Det är tur och observation.
Det är allt det handlar om.
Tills vi vet varför det bara funkade till hälften-
- kan vi inte få det att funka fullt ut.
Vi behöver båda förstå.
I morgon går vi tillbaka till biblioteket.
Vi läser igenom all litteratur om fettsyror-
- allt som skrivits de senaste tio åren.
Ät nu.
Jag vill ge all min tid åt Lorenzo.
Jag åker till biblioteket och tar kopior åt dig.
Jag tar hem dem till dig.
Du har inte råd att inte jobba.
Jag ska jobba, jag får tid på något sätt.
Det här är viktigt. Jag behöver dig.
Jag behöver dig, Michaela.
Så ät.
APRIL 1985 12 MÅNADER EFTER DIAGNOSEN
Betty!
Alla studier på fettsyror verkar fokusera på kedjans mitt.
De mättade fetterna i kedjans mitt finns ju redan i kolesterol!
C12, C14, C16!
Vad är det du söker?
Jag söker forskning på slutet av fettsyrekedjan.
Skriv ner det.
Långa fettsyrekedjor.
C18-C26. Enkelomättade fettsyror.
Gå nu och ät en god lunch-
-så ska jag se vad jag kan göra.
Det här är det bästa jag fått fram. En artikel om grisar-
-som handlar om långa fettsyrekedjor.
Tack, Betty. Ursäkta mig för...
Du är italienare.
72, 73, 74...
Bra, fru Odone.
Du är en mycket stark och modig pojke. Bara du klarar det här.
Jag ger honom lite vatten.
Säg till Lorenzo att han gjorde ett bra jobb.
Bra jobbat.
Ibland undrar jag om folk verkligen förstår hur fantastisk du är.
MAJ 1985
Tack.
Är det en ny hobby eller ett nervöst ryck?
Det är bara mitt enkla sinne.
Varje gem är två kolatomer.
- Herregud... - Lugn. Det är två kolatomer.
C2, C4, C6...
Jag försöker göra en lång kedja av enkelomättade fetter.
- Det här är de goda. - Vilka är de onda?
Det här är de onda.
Jag försöker förstå förhållandet mellan de goda och de onda.
Jag är enzymet som sträcker mig efter kolatomen och sätter den i kedjan.
Det här är min kedja. Du kan väl vara den onde.
Var nu det onda enzymet. Du tar en kolatom och sätter den på kedjan.
Jag som hade problem med diskhon.
Gör det, så förklarar jag.
Då börjar vi bygga våra kedjor nu.
Bra jobbat, Deirdre.
Här är litteraturen om enzymer.
- Mille grazie. - Prego.
- Bra. Gjorde du kopior? - Åt Michaela?
- Hur mår hon? - Bra.
Vi jobbar lika fort med kedjorna.
Det var väntat.
Men om vi var enzym i små råttor och grisar-
-och i Lorenzo-
-så när jag ökar takten-
-saktar du ner. Varför det?
Varför saktar du ner när jag ökar om vi är helt separata enzymer?
Det måste finnas något samband mellan dem.
Vi påverkar varandra på något sätt. Men hur?
Vad är det?
29/5 1985
fem, sex, sju ljus.
- Mamma blåser ut dem åt dig. - Önska dig något.
Det är samma enzym!
Det är samma enzym för båda kedjorna. Det är samma!
Om enzymet kan ägna sig åt enkelomättade fettsyror...
Då förlänger det inte kedjorna av mättade fettsyror.
- Vi kan lura naturen. - Kompetitiv inhibition.
Är det en rimlig hypotes?
Mer än så. Du har redogjort för den biokemiska gången.
Mina varmaste gratulationer.
Det skulle förklara varför olein bara delvis fungerar.
Det är C18, för tidigt i kedjan.
Vi lägger till ett andra hinder-
- och blockerar de onda längre upp i kedjan mellan C22 och C24-
-och stoppar dem fullt ut.
- Hur? - Vi tillsätter enkelomättat C22.
- Det är erukasyra. - Precis.
Erukasyra.
Martha, bland våra djurstudier hittar du-
-en mapp om erukasyra.
Tror du inte att det skulle fungera?
Ni har presenterat en teori som kan ge mycket bra resultat.
Men erukasyra orsakar hjärtproblem hos råttor.
Om det inte är säkert för råttor, hur kan vi rättfärdiga...
Tack. Hur kan vi då använda det på människor?
Erukasyra är ju den främsta beståndsdelen i rapsolja.
Rapsolja är vanligt i Kina och Indien.
Och de har mycket färre hjärtsjukdomar.
Titta på de här dokumenten.
Hjärtfel, lipidosis, skador på hjärtmuskeln-
- kolesterollagringar i binjurarna och påverkan på fertiliteten.
Det finns tunga bevis.
En kommitté skulle avfärda erukasyra som omöjlig att använda.
Men historien visar att den fungerar.
De har ätit sådant här i dessa länder i tusentals år.
Vi kan inte inleda en studie på det antagandet.
Men barn dör här! Hitta ett sätt att...
Michaela...
- Det är sunt förnuft. - Det är en motsägelse här.
Vi söker mer information, vi avfärdar inte erukasyra.
Om jag ignorerar alla de här bevisen-
-och inleder behandlingen-
- och så går något fel. Vad gör vi då?
Den kalkylerade risken är väl inte tillräckligt lockande,
Ursäkta?
En pojkes liv är inte tillräckligt som belöning-
- för att riskera ditt rykte på institutionen och hos dina kollegor.
Det där var onödigt.
Ert ansvar är endast ert barn-
- medan mitt är för alla ALD-pojkar, nu och i framtiden.
Det är klart att jag lider med er pojke-
- och beundrar er för det ni gör för honom.
Men jag vill inte befatta mig med den här oljan.
Vi efterfrågar inte din vånda eller beundran.
Vi ber bara om lite mod.
Vad än läkarna säger tycker vi att det är värt risken-
- men då behöver vi en trevlig partner.
Jag skulle göra allt jag kunde för att hjälpa er.
Jag har också en pojke.
Men jag är skeptisk.
De sa samma sak om oleinet.
Och här finns det rakt framför oss.
Att utvinna C24 och C26 ur rapsolja är mycket besvärligt.
Det skulle ta ett år.
Det skulle aldrig bli godkänt. Erukasyra för mänskligt bruk...
Alla här i landet skulle säga nej.
Utomlands, då?
- Jag vet inte hos vem. - Herr Pellerman...
Vi är ju agenter för ett dussin utländska företag.
Vi kanske kan titta på den listan.
Ni är upptagna som det är.
Herr Pellerman kan säkert sköta de samtalen.
Vi måste ha ryggen fri.
Om något går fel ska inte vårt företag hållas ansvarigt.
Vi skulle inte hålla er ansvariga.
Vi vore tacksamma om ni kunde dela ut de här.
'Samspelet mellan enkelomättade och mättade fettsyror:'
'Behandling av ALD.'
Har du skrivit det här?
Ja. Om vi ska be om hjälp ska det vara på väl dokumenterade grunder.
Jag har läst artikeln och det är ett vackert stycke biokemi.
De hundra företag vi frågat säger att det är för svårt.
Min första tanke var att det är omöjligt.
Men jag har gjort komplicerade fraktioneringar i 40 år.
- Jag vill gärna försöka. - Hur lång tid kan det ta?
- Jag går i pension om ett halvår. - Då ska ni få sätta i gång.
Ring om ni har några frågor.
SEPTEMBER 1985 17 MÅNADER EFTER DIAGNOS
Vem kan det vara?
Vår vän Wendy. Med härliga grönsaker och fin frukt.
Titta vad du har med.
Är inte Jake i skolan?
Han mår inte så bra.
Jag går bara en promenad med fru Gimble.
Han har fått trileptal och vatten.
- Ska jag göra något mer? - Han vill säkert att du läser.
Är det något problem?
Då så.
Han har haft några utbrott.
Doktor Rizzo har fått med honom i försöket med olein.
Hej, Jake.
Tack för potatisen.
Säg hej.
Hej, fru Odone.
Han såg hur det gick för Jaybird.
Han vet vad som väntar honom.
'De glömde att de var ledsna och följde fågeln.'
'Mot kvällen kom de fram till en glänta och en liten stuga.'
'Hans sa: Stugan är gjord av pepparkaka.'
'Det är den, sa Greta, när hon smakat.'
'Biten tog hon från väggen.'
'Taket är av kola och fönstren av choklad, sa Hans.'
'Fönsterrutorna är gjorda av karamell, sa Greta.'
Kan du läsa med lite mer inlevelse?
Lorenzo älskar ord och språk.
Jag är sjuksköterska, inte sagoläsare.
- Och hans sinne behöver inte vårdas? - Vilket sinne?
Ursäkta mig?
- Inget. - Ut!
- Fru Odone... - Ut!
Jag vet vad sjukdomen har gjort med hans hjärna.
Lorenzo behöver inte höra sådant från en icke-läskunnig idiot!
Han förstår ingenting längre.
- God jul. - Ut!
'Intill en skog bodde en skogshuggare med sina två barn, Hans och Greta.'
'Det var svåra tider, och en dag fanns det bara gammalt bröd att äta.'
'Men Hans...'
Han var som du, min pojke.
Ett intelligent barn som kunde lösa svåra problem.
'Skogshuggaren var väldigt ledsen.'
Ska du fortsätta så här?
Hon har sig själv att skylla.
Nancy Jo var en duktig sköterska, du hade ju lärt upp henne.
Jag vill ha någon som kan ge mer än medicin, som förstår Lorenzos själ.
- Jag har hittat honom. - Vad då?
Jag har bett Omouri att bo hos oss.
Lorenzo har bara kvinnor omkring sig, jag vill inte att han ska ha det så.
Du kan inte hämta pojken från hans fiskeby för att vårda Lorenzo.
Inte vårda, utan vara hans vän.
Vi kan inte slita upp honom från hans familj och liv.
- Var ska han bo? - I Lorenzos rum.
Han kan inte engelska. Han är muslim och afrikan.
Ta inte hit en afrikan till rasismen. Han blir andra klassens medborgare.
Han blir en del av vår familj. Jag lär honom engelska.
Senast Omouri såg Lorenzo klättrade han i träd-
-och var vild och full av liv.
Berättade du i brevet till Omouri vad han kommer att mötas av?
Att han skulle mötas av en mycket sjuk pojke som behöver en vän.
Var det allt?
Skulle jag beskriva honom som en biokemisk röra?
Du vet att han inte är det för mig.
Vad ser du när du tittar på honom? Säg sanningen.
Det är mycket svårt för mig att vara säker på-
-vad som finns kvar av vår Lorenzo.
Det är en person som inte kan röra sig-
-eller se-
-eller prata-
- så hur vet vi vad som pågår i hans själ?
Han är min lille pojke.
Min enda önskan är att han ska bli som han var förr.
MARS 1986 23 MÅNADER EFTER DIAGNOS
- Hur säger jag åt honom att ge upp? - Säg att hans hälsa inte klarar det.
Vi hade orealistiska förväntningar.
Don har jobbat med ansiktskrämer och kosmetika.
Han har kul med den här oljan. Säg det du.
Jag gör det för hans egen skull.
Ring sedan fru Odone och säg att du satt stopp.
- Vi låter honom vara. - Det blir nog bäst.
Lorenzo. Omouri är här.
- God morgon. - God morgon, herr Suddaby.
Det står en flaska erukasyra i triglyceridform på min bänk.
Kan ni se till att unge herr Odone får den så snart som möjligt?
- Jag går hem nu. - Adjö.
SEPTEMBER 1986
Fyra delar av vår vän olein-
-och en del ekurasyra.
Då börjar resan.
Var är den där sköterskan? Jag tar snart blodprov på mig själv.
En månad är för lång tid.
Om vi kollar blodet varje vecka och gör ett kardiogram-
- borde vi kunna sätta i gång tidigare.
Äntligen.
Hej, hur mår tigermamman?
Har Augusto inte berättat? Jag ska vara Lorenzos råtta.
Det är snällt av dig, men det går inte.
Jag är också bärare och har höga halter i blodet.
Jag har tagit blodprov. Jag är utsvulten.
Jag har velat träffa Lorenzos bästa vän.
Trevlig att träffa moster Deirdre.
Inte säga emot nu. Du kan inte testa det.
Lorenzo behöver dig utvilad och i bra form.
Vill du utsätta Deirdre för den risken?
Jag har rest runt i Indien och har säkert ätit en massa rapsolja.
- Jag har fastat hela dagen. - Smaka nu.
Då kör vi.
Smakar det illa?
Inte? Bra.
- Det är gott. - Ät nu.
Din syster fick alltså inga biverkningar?
Om vi kan normalisera en bärares nivåer så snabbt...
- Vi börjar omedelbart med Lorenzo. - Underbart.
Vi är mycket tacksamma. Även DeeDee, familjens råtta.
Vilken dos ger ni pojken?
Vi bestämde oss för åtta gram.
27/9 1986
Herr Odon?
- Odone, ja. - Vi har problem med blodprovet.
Vad för problem?
- Kan det ha blivit förväxlat? - Nej. Hur så?
Vi analyserade det två gånger. C24 och C26-nivåerna var normala.
Normala?
- Har ni provet framför er? - Ja.
- Vad står det för namn? - Lorenzo Michael Murphy Odon.
Odone.
Det är inget misstag. Tack så mycket.
8/12 1986 32 MÅNADER EFTER DIAGNOS
- Vad händer? - Lorenzo har normala nivåer.
Drick upp. Till sista droppen.
Mamma säger att det är den enda flaskan i världen.
När vi har förstört Lorenzos blodfetter-
-gör säkert herr Suddaby mycket mer.
Mamma säger att det är hembränt.
Jag vet att det här är en bråkdel av vad det kostade...
- Ta det nu. - Nej, vi jobbar med byteshandel.
- Vår olja, dina grönsaker. - Så många potatisar finns inte.
Okej.
- När berättar ni för Nikolais? - Det har vi gjort.
- Vi har skickat in siffrorna. - Har ni hört något?
De vill ha mer underlag.
- Så de andra barnen får vänta? - Vi vet vad vi ska göra åt det.
Läkarna hade svårt att svälja första oljan.
De vill se hur det går med Lorenzo andra gången. Men vi har inte tid.
Vi lämnar forskningen därhän ett tag.
- Tack. - God jul.
Vad har hänt med sugmaskinen?
Den har inte behövts på fyra timmar.
Jag stängde av maskinen.
I går kväll kunde han svälja själv.
Augusto!
FEBRUARI 1987
Vi hoppas snart kunna berätta om en ny utveckling inom dietbehandlingen.
Det blir dyrt, men med hjälp av staten och denna fina stiftelse-
- ska vi inleda ett försök före årsskiftet.
Ni verkar bifalla projektet.
Menar du oljan som Odone har tagit fram åt Lorenzo?
- Vi tar frågorna sedan. - Det går bra.
Jag borde ha nämnt det, men Odone har varit väldigt aktiva.
Det är tack vare dem vi kan förbereda en behandling-
- som ska granskas av kommittén. Om vi sedan får statliga medel-
- så ser vi om oljan gör mer än tillfällig nytta.
Det fungerar. Lorenzos blodvärden är normala.
Det är därför vi gör försöket.
Jag kan inte bygga en behandlingsform på en hoppfull observation.
Två. Min pojke har tagit oljan i ett halvår.
Hans blodvärden är normala och han mår bra.
Ni leker med folks hopp!
Odone verkar tro att de kan mer än läkarna?
- Var kommer oljan ifrån? - Odone importerar den från England.
Den är inte godkänd av läkemedelsverket.
Det är en blandning av två matoljor!
Matoljor? Hur ser dosen ut?
- Hur skulle vi ha råd? - Vi måste få ett godkännande först.
Den kostar tusen dollar litern.
Inget försäkringsbolag stöttar er-
- utan godkännande. Och för det behöver det testas.
De som hade aids fick kämpa för AZT.
De var döende och hade inte tid att vänta på testresultat.
Jag vill ha oljan!
MAJ 1988 LORENZO TIO ÅR
En sådan stor, stark pojke.
'Nervsystemet Struktur och funktion'
'Myelin'
Det är som om han är fången i en mörk grotta.
Han har förlorat så mycket myelin att han inte hittar ut.
Grundfunktionerna är opåverkade.
Han andas, han sväljer, hjärtat slår. Och från den yttre världen har han-
-känsel-
-smärta och kyla.
Här är de primala känslorna: Rädsla.
Hunger. Lust.
Och här uppe i hjärnbarken-
-sitter förnuft, fantasi och minne.
Det som gör oss till personer.
Så hur når han oss?
När att svälja är svårt nog.
När att hitta vägen från hans sinne-
- till världen utanför är som att försöka tränga igenom en stenmur.
Så han väntar.
Han väntar.
Tänker du någonsin...
att hela den här kampen...
kanske sker för någon annans barn?
Ja.
Men jag lovade honom att hans värld aldrig skulle tystna-
- och att han aldrig skulle vara ensam.
'En morgon satt en liten kanin på en kulle.'
'Han spetsade öronen och hörde en ponny.'
TVÅ ÅR SENARE
'Vagnen kördes av mr McGregor och hans fru satt bredvid.
'När de hade kört förbi satte lille Benjamin kanin i väg'-
- 'för att hämta sina släktingar som bodde i skogen bakom McGregor.'
'Den skogen var full av kaninhål.'
'I det finaste av dem alla bodde Benjamins faster och hans kusiner'-
'Flopsy, Mopsy, Bomullssvans och Peter. Fru kanin var änka.'
'Hon försörjde sig genom att sticka kaninvantar och torgvantar.'
'Jag köpte ett par...'
Vad är det? Gillar du inte sagan?
Lorenzo?
Du gillar inte sagan.
- Han har gjort så på sista tiden. - När?
Främst vid sagodags.
Lyssna nu noga på mig. Heter du Patrick i mellannamn?
Nej. Heter du Peter?
Nej. Heter du Michael? Michael Murphy?
Ja, men du vet inte hur du ska säga det.
Kan du lära mamma att säga nej? Betyder det nej när du blundar?
Så idiotiskt, det var en ja-fråga.
Du vill inte höra ett ord till om Benjamin kanin.
Det var ett kraftfullt svar.
Då så, unge man. Ingen mer kaninsaga.
Hur tänkte jag egentligen?
Vi tar alla barnböcker till barnsjukhuset.
Det är dags för större litteratur.
Jättebra, du måste säga vad du vill.
'Kungar förr och nu.' T.H. White.
'Pojken sov gott i den lilla skogskoja där han hade slagit läger.'
'Först föll han bara i lättare sömn, som en lax simmande vid ytan.'
'Så nära ytan att det kändes som om han var i luften.'
'Han trodde han var vaken när han sov.'
'Han såg på de sömnlösa stjärnorna'-
-'och hörde lövens prassel.'
'Han hörde hur gräset rörde sig.'
'Ljuden av fotsteg och mjuka vingslag'-
- 'skrämde honom först, men väckte ändå hans intresse.'
Är det din tumme?
Är det ditt pekfinger?
Är det långfingret?
Är det lillfingret?
Kan du röra på lillfingret?
Be hjärnan säga till armen att säga till handen att röra lillfingret.
Be din hjärna säga till armen-
- att säga till handen att röra lillfingret.
Kom igen, vännen. 'Ja.'
Och ett 'kanske'... Och 'håll tyst, mamma'...
Men nu räcker ett ja.
Be hjärnan säga till armen att säga till handen att röra lillfingret.
Be hjärnan säga till handen att röra lillfingret.
Du klarar det, Lorenzo!
Lorenzo!
Universitetet i Wisconsin Veterinärmedicinska fakulteten.
Föds de utan myelin?
De enda djur som föds utan myelin.
Och det överförs från mor till son?
Mamman, Jasmine, är från Edinburgh.
Mamman skakar inte, men valphannarna gör det.
- Kan ni få dem att sluta skaka? - Vi hoppas det.
Genom att implantera nervceller hoppas vi att det bildas myelin.
Vi har lyckats bilda myelin i möss och råttor i tio år.
Får vi fram medel, blir det första gången i ett högre stående djur.
- Och sedan i människor? - Någon gång.
Om jag får fram pengarna och forskarna börjar-
- samarbeta kan vi åstadkomma mycket på kort tid.
Vi forskare är mycket tävlingsinriktade.
Samarbete är bra i teorin, men tyvärr fungerar det inte så.
Minns du Manhattanprojektet?
Det gick på 28 månader.
Om vetenskapsmän kan samarbeta om atombomben-
- så kan de säkert samarbeta om att få fram myelin i valpar.
Pappa ringde från Italien.
Han saknar sin Lorenzo mycket.
Men han ska ha en stor middag i kväll.
Hjärnmat åt världens smartaste läkare-
- som samlats för att skapa myelin i de skakande hundvalparna.
Om de klarar det så finns det hopp för de människor som saknar myelin.
Inte bara ALD-pojkar, utan de med MS-
-och många andra sjukdomar.
Om de kan ge dig ditt myelin tillbaka, kan du säga till hjärnan-
- att säga till tårna, fingrarna, och allt annat att göra det du vill.
Och en dag hör jag min röst-
- och alla orden kommer ut ur mitt huvud.
Filmen avslutades 1992.
Läkare världen över förskriver Lorenzos olja.
Om behandlingen sätts in i tid stoppar den sjukdomen.
Så nu finns det pojkar som slipper ALD: S verkningar.
Tack vare detta utsågs Augusto Odone till hedersdoktor.
Han och Michaela samlar in pengar och driver myelinprojektet.
De skakande valparna har fått nytt myelin.
Försök på människor inleds inom ett år.
Många väntar på sin första hjärncellstransplantation.
Bland dem finns Lorenzo Michael Murphy Odone.
Lorenzo är 14 år gammal.
Han kan röra huvudet i sidled.
Han har fått tillbaka synen och börjat göra enklare ljud.
Han lär sig att kommunicera via dator.
Han väntar på vad som ska komma härnäst...
Den gick sönder!
Det här är Charles och Harry-
- och de har fått Lorenzos olja i två år.
Jag heter Michael Benton, Jag är 12,5 år.
Jag har tagit Lorenzos olja i 4,5 år.
Översättning: Charlotte Arwedsson www.btistudios.com